Η πνευμονική ίνωση στα παιδιά με σπάνιες διάμεσες πνευμονοπάθειες chILD αποδεικνύεται πολύ συχνότερη και σοβαρότερη απ’ όσο πιστεύαμε, σύμφωνα με νέα μεγάλη ευρωπαϊκή ανάλυση. Έως και 1 στα 5 παιδιά εμφανίζει ινωτικές αλλοιώσεις που συνδέονται με χειρότερη αναπνευστική λειτουργία και αυξημένο κίνδυνο θανάτου ή μεταμόσχευσης.
Η πνευμονική ίνωση στα παιδιά με σπάνιες διάμεσες πνευμονοπάθειες chILD αποδεικνύεται πολύ συχνότερη και σοβαρότερη απ’ όσο πιστεύαμε, σύμφωνα με νέα μεγάλη ευρωπαϊκή ανάλυση. Έως και 1 στα 5 παιδιά εμφανίζει ουλώδη αλλοίωση στον πνεύμονα, που μειώνει σταθερά την αναπνευστική ικανότητα και αυξάνει τον κίνδυνο μεταμόσχευσης ή θανάτου.
Πόσο συχνή είναι η πνευμονική ίνωση στα παιδιά με chILD;
Οι παιδικές διάμεσες πνευμονοπάθειες (chILD) είναι μια ομάδα σπάνιων αλλά πολύ σοβαρών παθήσεων των πνευμόνων. Σε αρκετές από αυτές, ο πνευμονικός ιστός «ουλοποιείται» και χάνει την ελαστικότητά του, κατάσταση που ονομάζουμε πνευμονική ίνωση.
Μέχρι σήμερα δεν γνωρίζαμε πόσο συχνά εμφανίζεται ίνωση σε παιδιά με chILD ούτε πόσο επηρεάζει τη μακροχρόνια πορεία. Η νέα μελέτη, με επικεφαλής τον καθηγητή Matthias Griese και την ομάδα του στο Κέντρο Παιδιατρικής Πνευμονολογίας στο Μόναχο, αξιοποίησε το ευρωπαϊκό μητρώο chILD, το μεγαλύτερο οργανωμένο αρχείο για αυτές τις παθήσεις.
Το μητρώο περιλαμβάνει πάνω από 1.000 παιδιά και εφήβους από 23 ευρωπαϊκές χώρες, με παρακολούθηση έως και 20 χρόνια. Κάθε διάγνωση ελέγχεται από ειδική διεπιστημονική ομάδα, με ενιαία κριτήρια, αξονικές τομογραφίες θώρακος και, όπου είναι δυνατό, βιοψίες πνεύμονα. Έτσι αποφεύγονται οι διαφορετικές ερμηνείες του όρου «ίνωση» που συναντάμε στην καθημερινή κλινική πράξη.
Τα αποτελέσματα δείχνουν ότι περίπου 1 στα 5 παιδιά με chILD παρουσιάζει ενδείξεις ινωτικών αλλοιώσεων όταν χρησιμοποιούνται ευρύτερα κριτήρια. Ακόμη και με πολύ αυστηρό ορισμό, η ίνωση καταγράφεται σε περίπου 1 στα 9 παιδιά, δείχνοντας ότι η ουλοποίηση του πνεύμονα μπορεί να ξεκινά ήδη από την παιδική ηλικία.
Πώς επηρεάζει η ίνωση την αναπνοή και την επιβίωση των παιδιών;
Η παρουσία ίνωσης δεν είναι ένα «αθώο» ακτινολογικό εύρημα. Η μελέτη δείχνει ότι τα παιδιά με πνευμονική ίνωση έχουν σταθερά χειρότερη λειτουργία των πνευμόνων σε βάθος χρόνου. Η βίαιη ζωτική χωρητικότητα (FVC), δηλαδή ο όγκος αέρα που μπορούν να εκπνεύσουν δυνατά μετά από βαθιά εισπνοή, είναι κατά 15%–20% χαμηλότερη σε σχέση με τα παιδιά χωρίς ίνωση.
Το ανησυχητικό είναι ότι αυτή η διαφορά δεν φαίνεται να είναι παροδική. Παραμένει σταθερή για πολλά χρόνια, κάτι που σημαίνει ότι η ίνωση «κλειδώνει» μια χαμηλότερη αναπνευστική ικανότητα, περιορίζοντας την αντοχή και την ποιότητα ζωής των παιδιών.
Ακόμη πιο κρίσιμο είναι το εύρημα για την επιβίωση. Τα παιδιά με ινωτικές αλλοιώσεις έχουν αυξημένο κίνδυνο να χρειαστούν μεταμόσχευση πνεύμονα ή να καταλήξουν λόγω της νόσου. Η σχέση αυτή παραμένει ισχυρή ακόμη και όταν ληφθούν υπόψη η ηλικία, το φύλο και το σωματικό βάρος.
Ένα ενδιαφέρον σημείο είναι ότι υψηλότερος δείκτης μάζας σώματος (BMI) σχετίστηκε με καλύτερη πρόγνωση, εύρημα που έχει παρατηρηθεί και σε άλλες χρόνιες πνευμονοπάθειες. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι η παχυσαρκία είναι «προστατευτική», αλλά ότι ο υποσιτισμός και η κακή θρέψη επιβαρύνουν σημαντικά τα άρρωστα παιδιά.
Οι ερευνητές τονίζουν ότι τα συμπεράσματα παραμένουν ίδια, είτε χρησιμοποιηθούν τα ευρύτερα κριτήρια του μητρώου είτε τα αυστηρά κριτήρια κλινικών μελετών, κάτι που ενισχύει την αξιοπιστία των δεδομένων.
Τι σημαίνει αυτό για εσάς
Για τις ελληνικές οικογένειες με παιδί που πάσχει από διάμεση πνευμονοπάθεια, τα νέα δεδομένα στέλνουν ένα σαφές μήνυμα: η πνευμονική ίνωση στα παιδιά πρέπει να αναζητείται συστηματικά και να παρακολουθείται στενά. Αυτό σημαίνει τακτικές εξετάσεις αναπνευστικής λειτουργίας και, όπου χρειάζεται, εξειδικευμένες απεικονιστικές εξετάσεις σε κέντρα με εμπειρία.
Αν ο παιδοπνευμονολόγος μιλήσει για «ίνωση» στις εξετάσεις του παιδιού, δεν πρόκειται για μια δευτερεύουσα λεπτομέρεια. Συνδέεται με τη μελλοντική αναπνοή, την αντοχή στην άσκηση και τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, άρα απαιτεί πιο στενή παρακολούθηση και πιθανώς πιο επιθετική θεραπευτική προσέγγιση.
Σήμερα υπάρχει ήδη εγκεκριμένη αντιινωτική θεραπεία για παιδιά άνω των 6 ετών, ενώ άλλα παρόμοια φάρμακα χρησιμοποιούνται κυρίως σε ενήλικες. Οι ειδικοί ζητούν επειγόντως κλινικές μελέτες και σε παιδιά, ώστε να δούμε αν μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της ίνωσης και στην παιδική ηλικία.
Για τους Έλληνες γιατρούς, τα ευρήματα υπογραμμίζουν την ανάγκη συμμετοχής σε ευρωπαϊκά μητρώα και συνεργασίας με εξειδικευμένα κέντρα του εξωτερικού, ώστε τα παιδιά στη χώρα μας να έχουν πρόσβαση σε έγκαιρη διάγνωση, σύγχρονη παρακολούθηση και νέες θεραπείες όταν αυτές γίνουν διαθέσιμες.
Σχόλιο 
: Η μελέτη αναδεικνύει ένα «τυφλό σημείο» του ελληνικού ΕΣΥ: την έλλειψη οργανωμένου μητρώου για σπάνιες παιδικές πνευμονοπάθειες και την περιορισμένη πρόσβαση σε εξειδικευμένες αξονικές και λειτουργικές εξετάσεις πνεύμονα για παιδιά. Χωρίς εθνική καταγραφή και διασύνδεση με τα ευρωπαϊκά δίκτυα, τα ελληνόπουλα με chILD κινδυνεύουν να διαγιγνώσκονται αργά, να μην εντοπίζεται έγκαιρα η ίνωση και να μένουν εκτός κλινικών μελετών για νέες αντιινωτικές θεραπείες.
Πηγή: iatronet.gr
#Πνεύμονες #Παιδιά #Σπάνιεςπαθήσεις #Πνευμονικήίνωση #Παιδοπνευμονολογία
